Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva en el hueso cuneiforme medial: reporte de un caso / Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy in the medial cuneiform bone: A case report

Introducción: la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) es un trastorno histiocítico benigno que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. La afectación ósea es poco frecuente y se suele presentar en huesos largos. Presentación del caso: hombre de 38 años con diagnóstico de HSLM según biopsia de nódulo cutáneo. Seis meses después del diagnóstico, presentó dolor mecánico en el pie derecho, por lo que asistió a una nueva consulta. Se realizó exploración física y radiografía simple, encontrando una lesión lítica en el hueso cuneiforme medial que posteriormente fue confirmada con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear. Por lo anterior, se realizó la resección de la lesión lítica, curetaje y relleno con cemento de fosfato de calcio HydraSet (Stryker®). Se realizaron pruebas inmunohistoquímicas y estudio anatomopatológico en el tejido resecado, evidenciando tinción de proteínas CD68 y S100 positivas, y tinción de proteina CD1a negativa, así como proliferación histiocitaria. Un año después de la cirugía, el paciente se encontraba asintomático y realizaba actividades sin ninguna restricción.Conclusiones: esta enfermedad es poco frecuente; no obstante, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones líticas en huesos, especialmente cuando hay lesiones en otras partes del cuerpo

Introduction: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), also known as Rosai-Dorfman disease, is a benign histiocytic disorder most commonly found in young adults. Bone involvement is rare and usually occurs in long bones.Case presentation: 38-year-old man diagnosed with SHML based on skin lesion biopsy. Six months after diagnosis, he presented with mechanical pain in the right foot, so he attended a new medical appointment. Physical examination and a non-enhanced X-ray were performed, finding a lytic lesion in the medial cuneiform bone, which was later confirmed with computed tomography and nuclear magnetic resonance imaging. The lytic lesion was excised, curetted and filled with calcium phosphate cement HydraSet (Stryker®). Immunohistochemical tests and anatomopathological study were performed on the excised tissue, evidencing positive CD68 and S100 protein staining and negative CD1a protein staining, as well as histiocyte proliferation. One year after surgery, the patient was asymptomatic and performed activities without any restriction.Conclusions: Even though HSLM is a rare disease, it should be considered in the differential diagnosis of lytic lesions in the bones, especially when there are lesions in other parts of the body

Tumor de glándula lacrimal: a propósito de un caso / Lacrimal gland tumor: a case proposal

INTRODUCCIÓN: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es conocido por su lento crecimiento, su tendencia a la recurrencia local y al desarrollo de metástasis a distancia incluso décadas después del diagnóstico inicial, y a pesar de terapias agresivas. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía. La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia.

INTRODUCTION:The adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AIM:We present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). CASE REPORT :We present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. RESULTS AND CONCLUSIONS:The most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia. Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy.

Tumor adiposo con síntomas de alarma / Adipose tumor with alarm signs

La presencia de una tumoración en tejidos blandos es un motivo de consulta frecuente en Atención Primaria. Una historia clínica completa y una adecuada exploración física son fundamentales para detectar posibles lesiones malignas. Aunque los sarcomas de tejidos blandos pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, la mayoría se presenta en extremidades o el abdomen. Son un grupo heterogéneo, poco frecuente, de tumores mesenquimales malignos, siendo los liposarcomas los sarcomas más frecuentes del adulto. La cirugía habitualmente es curativa, sola o combinada con radioterapia, con o sin quimioterapia. Preservar la funcionalidad del miembro es el principal objetivo del tratamiento. La detección precoz puede evitar al paciente una cirugía mayor e importantes complicaciones, por lo que debemos estar atentos a los signos clínicos de alarma. Presentamos el caso de una mujer de 54 años con un liposarcoma bien diferenciado, en cara lateral externa del muslo izquierdo (AU)

The presence of a mass involving soft tissues is a frequent reason of consultation in primary health care. A complete clinical history and an appropriate physical examination are fundamental in order to detect possible malignant lesions. Although soft-tissue sarcomas can arise anywhere in the body, the majority appear in the limbs or within the abdomen. Soft-tissue sarcomas are a heterogeneous group of rare malignant mesenchymal tumors, and liposarcomas are the most common sarcoma in adult life. Surgery is often curative, alone or in combination with radiotherapy, with or without chemotherapy, and preserving limb functionality is the goal of treatment. The relevance of early detection could save patients major surgery and serious complications, that is why clinical awareness of the alarm signs should be kept in mind. We present the case of a 54-year-old female with a well-differentiated liposarcoma involving the lateral aspect of the left thigh (AU)

Paciente con displasia ventricular derecha arritmogénica: alteraciones electrocardiográficas, tratamiento e indicaciones de los programas de rehabilitación cardiaca / Patient with arrhythmogenic right ventricular dysplasia: electrocardiographic abnormalities, treatment and indications for cardiac rehabilitation programs

La displasia ventricular derecha arritmogénica es una de las causas más comunes de muerte súbita en adultos jóvenes. La clínica es variable y va desde pacientes asintomáticos, arritmias ventriculares y supraventriculares, insuficiencia cardíaca derecha o biventricular, hasta muerte súbita, en cualquier fase de la enfermedad. Desde las consultas de Atención Primaria podemos captar a pacientes asintomáticos con sospecha de presentar esta patología. No existen directrices claras con respecto al tratamiento de pacientes asintomáticos y sin arritmias. En pacientes con riesgo moderado es aconsejable el tratamiento farmacológico. En los pacientes, con riesgo elevado para desarrollar arritmias, se debe considerar la ablación por radiofrecuencia, la colocación de un Desfibrilador Automático Implantable (DAI) y el trasplante cardiaco. Existe evidencia de los indudables beneficios que a nivel físico y psicológico consiguen los Programas de Rehabilitación Cardiaca en portadores de DAI, y de los escasos riesgos del entrenamiento bien programado (AU)

The arrhythmogenic right ventricular dysplasia is one of the most common causes of sudden death in young adults. The clinical profile is variable, ranging from asymptomatic patients, ventricular and supraventricular arrhythmias, right or biventricular heart failure, to even sudden death, at any stage of the disease. From primary care consultations, we can capture asymptomatic patients suspected of having this disease. There are no clear guidelines regarding treatment of asymptomatic patients without arrhythmias. In patients with moderate risk, drug treatment is advisable. In patients with high arrhythmia risk, radiofrequency ablation, placement of an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD), and cardiac transplantation should be considered. There is evidence of the undeniable physical and psychological benefits that Cardiac Rehabilitation Programs achieve in ICD patients, as well as of the low risks that well-planned training poses (AU)